La Maladie de Dupuytren

Anatomie

La main est une région anatomique extrêmement complexe. Outre son squelette osseux elle est composée de nombreux tendons, nerfs et artères. Il existe par ailleurs un squelette fibreux qui peut être source de maladie.

Définition

La maladie de Dupuytren est une maladie d’origine inconnue qui touche des tissus (les aponévroses) dont le rôle est de protéger les muscles, les nerfs et les vaisseaux.

Pour des raisons mal connues, ces tissus deviennent épais, se pelotonnent d’abord en boule ( les nodules) ce qui entraîne des plis dans la paume ou les doigts. Au fur et à mesure que la maladie évolue, ces tissus se rétractent entraînant la formation de « cordes » dans la main (les brides) qui limitent les possibilités d’extension des doigts, alors que la fermeture de la main reste possible car les tendons sont sains.

Au maximum les doigts sont enfermés dans la paume. Cette maladie touche préférentiellement les quatrième et cinquième doigts, mais peut atteindre toute la main et les doigts. Elle est habituellement indolore.

Cette maladie est, au moins en partie, d’origine génétique : c’est pour cette raison que d’autres membres de votre famille sont souvent atteints, avec des formes très variables. Dans les formes les plus sévères, les patients sont parfois porteurs de maladies proches à la plante des pieds (maladie de Ledderhose), sur le sexe pour les hommes (maladie de La Peyronie) ou sur les dos des doigts. Plus la maladie débute jeune, plus grave est l’atteinte ; en général elle apparaît autour de la cinquantaine chez l’homme, plus tardivement chez la femme.

Manifestations cliniques

Il existe une rétraction en flexion, le plus souvent des 2 derniers doigts de la main, mais l’ensemble des doigts peuvent être atteints à l’exception du pouce .

Outre cette rétraction avec la formation de brides, des nodules sous-cutanés palmaires et dorsaux peuvent être présents.

Examens complémentaires

Aucun examen complémentaire n’est nécessaire.

Traitement médical

Il n’y a, à l’heure actuelle, aucun traitement médical de la maladie.

Le seul traitement possible reste donc la section ou l’ablation des tissus malades. Parce que l’origine est inconnue, le traitement chirurgical ne peut, à lui seul, empêcher l’extension de la maladie à d’autres doigts, voire la récidive sur les doigts opérés.

Pour toutes ces raisons, il est rare de devoir traiter les formes débutantes.

En revanche il ne faut pas trop attendre car dans les formes sévères le traitement est plus difficile et plus risqué. Les résultats sont moins bons et le risque de récidive plus élevé. L’atteinte préférentielle du 5ème doigt, ou des articulations des doigts est également responsable de moins bons résultats.

Schématiquement on conseille un traitement lorsque le patient ne peut plus poser sa main à plat sur une table en appuyant avec l’autre main.

Traitement chirurgical

On sépare les traitements en trois grands groupes :

• La section simple des brides avec une pointe de bistouri ou avec le biseau d’une aiguille. C’est la première technique connue, proposée par Dupuytren lui-même.Elle a l’avantage de la simplicité et l’on peut utiliser rapidement la main. Elle oblige souvent à porter un appareil pour étendre le doigt (une orthèse) pendant plusieurs semaines. Le risque de cette intervention est que les vaisseaux, les nerfs ou les tendons peuvent être blessés. Elle est surtout indiquée lorsque la bride est superficielle, sous la peau, et ne peut donc être proposée à tous les patients. Elle entraîne ( plus souvent que les autres techniques) une récidive de la maladie car celle-ci n’est pas supprimée.
• L’ablation des brides ; c’est un geste chirurgical qui dure entre 30 minutes et 2 heures selon l’étendue de la maladie. La durée de l’intervention dépend du stade de la maladie. Plus elle est évoluée, plus la dissection des nerfs et des artères de la main est complexe et longue. Dans certain cas il n’est pas possible de réaliser une fermeture de la peau. Dans ce cas la zone chirurgicale est laissé ouverte et cicatrisera spontanément.
• L’ablation des brides et de la peau avec remplacement cutané (par une greffe de peau ou un lambeau) : c’est une technique plus ambitieuse et plus longue. Les récidives sont rares sous les greffes de peau, mais les séquelles esthétiques sont plus importantes. On réserve plutôt cette technique aux sujets atteints de formes graves, ou qui ont eu une récidive après traitement chirurgical. La cicatrisation est plus longue à obtenir

SUITES OPÉRATOIRES & RÉÉDUCATIONS

• Une rééducation est le plus souvent nécessaire pour récupéré des mobilités fonctionnelles
• Une attelle d’extension peut être prescrite dans les formes sévères

RESULTATS

Les résultats immédiats sont bons. Mais la récidive ou l’extension est le principal risque.

L’arrêt de travail est d’environs 1 mois. La reprise de la conduite se fait au deuxième mois.

La reprise du sport se fait à 3 mois.

Risques

Les complications post-opératoire sont rares, cependant comme toutes chirurgies les risque sont:

• la récidive de la maladie comme principale complication
• l’infection est une complication rare. En cas de survenue une reprise de la chirurgie avec des antibiotiques permet de traiter celle-ci.
• les lésions nerveuses et ou artérielles sont rares.